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BAFF与干燥综合征
BAFF的异??捎辗⒚庖呤Ш?br /> BAFF促进异位生发中心形成
BAFF可诱发肿瘤性转化:14% ~100%的干
  燥综合征患者会出现B细胞的克隆增殖
干燥综合征的分类(诊断)标准
 干燥综合征的主要临床表现
 干燥综合征的治疗进展
2002年修订的干燥综合征国际分类(诊断) 标准 (Revised International Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome, 2002)
ESSG2002干燥综合征分类标准的缺陷
过于复杂,不利于临床实践
含有主观症状,客观性较差。如“口干3个月以上”
部分客观指标重复性不好,如Schirmer 试验
SICCA – 眼部染色示意图
丽丝胺绿染色    荧光染色
      (结膜)                      (角膜)
Grade  Dots   Grade    Dots
   0    0-9      0    0
   1  10-32         1   1-5
   2  33-100                 2   6-30
   3   >100                            3   >30
唇腺病理的诊断:
正常
非特异性慢性唾液腺炎
慢性硬化性唾液腺炎
肉芽肿性炎症 (如:结节病,TB等)
灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎 (FLS) (如: SS)
 灶性指数   (0 to 10 foci/4 mm2, if confluent 12)
 生发中心形成
 导管增生肥大
灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎(FLS) 的组织学特征:
腺体中淋巴细胞密集聚集 (≥ 50 cells)
少量浆细胞侵润
腺泡被侵润的淋巴细胞取代,相邻腺泡大体正常
少有纤维化,少有导管扩张,少有腺体萎缩
灶性指数(FS)是评价FLS严重程度的指数,
       FS ≥ 1 和SS密切相关
FLS的分级:
0级:无淋巴细胞侵润
1级:轻微
2级:中度,但小于1个灶
                       正常:23%(女);9%(男)
3级: ≥ 1个灶
4级: ≥ 2个灶
                                                    灶:50或以上淋巴细胞/4mm2
灶性指数(FS)是评价灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎(FLS)严重程度的指标
干燥综合征的分类(诊断)标准
 干燥综合征的主要临床表现
 干燥综合征的治疗进展
乏力  突出 
 发热  低热为主,偶在活动性时
    呈高热
 抑郁  较其他CTD为多
重视神经系统病变
病例一
女性,36岁
反复腮腺肿胀7年,皮肤瘀点5月,精神异常2周。
2周前突发反应迟钝,定向力障碍,伴癫痫样发作,意识模糊
自身抗体:ANA (+), 抗SSA(+), 抗ds-DNA-ab(-)
头颅MRI:双侧额叶及侧脑室旁多发点片状异常信号
讨论
 4%
 SS症状隐匿,多在NMO后发现
 视神经、脑室旁、下丘脑、脑干和颈髓、视神经
 AQP4
NMO的疾病谱:
1)NMO本身;
2)NMO限定形式:
a.原发性单次发作或复发性纵向延伸性脊髓炎(脊髓MRI病灶长度≥3个椎体),
b.复发性或双侧同时发生的视神经炎;
3)亚洲视神经-脊髓型多发性硬化;
4)伴自身免疫病的视神经炎或纵向延伸性脊髓炎;
5)伴有NMO特征性脑部病灶(下丘脑、胼胝体、脑室周、脑干)的视神经炎或脊髓炎。
重视肿瘤的发生
干燥综合征的分类(诊断)标准
 干燥综合征的主要临床表现
 干燥综合征的治疗进展
眼干、口干的治疗
匹罗卡品片及Evoxac治疗SS的作用机制
   细胞因子和/或金属蛋白酶
神经末梢释放乙酰胆碱减少
淋巴细胞侵润的治疗
慢性(NSIP/LIP):
狼疮样表现的治疗
治疗的展望
HCQ治疗4年
停药3个月
HCQ的基础治疗
 生物制剂:B细胞、BAFF
HCQ治疗SS:
 缓解口眼干症状,早期疗效更好
 改善疲劳症状
 改善骨关节症状
 降低免疫球蛋白和血沉
欧洲:70%,国内30%?

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